Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и как правило сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте.

Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5-3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста - вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия.

В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак - глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15-20% детей.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути - неблагоприятный.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА

Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ведущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спастико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллекте.

Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть - несовместимость крови матери и плода по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др.

Клиническая картина складывается из гиперкинезов и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону его диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже снижен, однако он резко повышается во время активных движений. У детей в начальной резидуальной стадии болезни уже в первые месяцы жизни можно наблюдать гипотонию мышц туловища и конечностей, позже дистонию. В мышцах языка гиперкинезы обычно появляются на 4-5-м месяце жизни. После 6-12 месяцев непроизвольные движения возникают и в других мышцах лица, туловища и конечностях. Наиболее частой формой детских церебральных гиперкинезов является двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного (червеобразного) характера локализуются в области мимической мускулатуры лица, верхних и нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, захватывая нередко и туловище. Хореический или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых, распространенных, проксимальных, высокоамплитудных, нестереотипных движений. Торсионная дистония - гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, повороту головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые.

В 60-70% случаев выявляется псевдобульбарная симптоматика (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10-15% судороги. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и неполноценно. Со стороны интеллекта изменения обнаруживаются значительно реже (5-8%), чем при других формах детских церебральных параличей. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.

Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60-70% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушена. При умеренных двигательных нарушениях дети могут научиться писать и рисовать. Больные с охранным интеллектом заканчивают общеобразовательные школы, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения.

ДИАГНОСТИКА

Детский церебральный паралич в хронически-резидуальной и поздней резидуальной стадиях диагностируется на основании выявления:

1) патологии внутриутробного развития и родов, либо заболевания центральной нервной системы в первые дни или недели жизни, до того пока главные структуры, пути и центры мозга еще не сформировались;

2) характерных двигательных расстройств;

3) нарушений речи и интеллекта.

Перечень патологических признаков, указывающих на угрозу развития церебрального паралича у детей грудного возраста.

I. Анамнез:

1. Жалобы родителей на задержку развития.

2. Большое число факторов риска во внутриутробном и интранатальном периодах.

3. Неврологические нарушения в периоде новорожденности.

II. Неврологическое обследование:

1. Нарушение мышечного тонуса: гипертония, гипотония, дистония.

2. Врожденные рефлекторные реакции:

а) наличие безусловных рефлексов после 3-4 мес. (в норме должны быть заторможены),

б) активизация тонических шейных и лабиринтных рефлексов во всех положениях.

3. Нарушение позы и произвольных движений:

а) голова: запрокидывание в положении на спине, постоянный поворот в одну сторону, чрезмерное запрокидывание в положении на животе, трудности удержания при тракции, вертикально, на животе, сидя,

б) прижаты к туловищу, не приводятся к средней линии, ребенок не тянет их в рот, не отводит в стороны, не тянется к игрушке, кисти сжаты в кулак, отсутствует оптическая опора рук,

в) ноги: чрезмерное разгибание и приведение в положении на спине, вертикально на опоре, ходьба на носках, плохая опора, прогибание в коленных суставах,

г) задержка глобальных двигательных реакций: ребенок не поворачивается на бок, не поворачивается на живот, поворачивается боком, самостоятельно не сидит, не опирается на руки в положении на животе, не встает на четвереньки, самостоятельно не садится и не встает, самостоятельно не стоит, стоит на полусогнутых и приведенных ногах, не ходит, ходит на носках, асимметрия позы и произвольных движений.

4. Задержка речевого и психического развития.

5. Данные нейросонографии: вентрикуломегалия, перивентрикулярная лейкомаляция, интра- и перивентрикулярные кровоизлияния, поликистоз, поренцефалия и др..

ЛЕЧЕНИЕ

Выделение детских церебральных параличей в отдельную группу обусловлено незрелостью мозга новорожденного, как в анатомическом, так и в функциональном отношении. В этом периоде различные вредные причины могут вызвать аналогичные клинические изменения со стороны нервной системы. При детских церебральных параличах поражается незрелый, развивающийся мозг, который имеет большие компенсаторные возможности.

Детские церебральные параличи - это фактическиостаточные явления уже перенесенного патологического процесса, при этом двигательные и другие нарушения имеют тенденцию к обратному развитию. Цель врача - направить этот спонтанный регресс симптомов по правильному пути, управлять им, не дать развиться контрактурам, различным порочным позам и движениям.

В связи со сложностью патогенеза и многообразием клинических форм детских церебральных параличей необходимо участие в процессе лечения таких специалистов, как невропатолог, психиатр, ортопед, врач по лечебной физкультуре, логопед и др.

Чтобы правильно спланировать лечение больного церебральным параличом, необходимо предварительно, определить: 1) какие показатели моторного развития (контроль головы, повороты, сидение, вставание, стояние, ходьба, манипуляция рукой и кистью) сравнительно нормальные, но отстают от хронологического возраста; 2) какому периоду соответствуют те или иные статические и локомоторные функции, мозаичны ли они; 3) почему ребенок выполняет одни движения и не может выполнить другие; 4) какие элементы движения отсутствуют в каждом навыке и мешают его развитию; 5) оказывает ли влияние тоническая рефлекторная активность на позу и движения; 6) степень спастичности в покое, при попытке к движению, в каких позах она ярче выражена; 7) наличие контрактур и деформаций или их ранних признаков; 8) уровень психического и речевого развития, характер сочетанных расстройств.

Задачи лечения: 1) выработать у ребенка образцы движений, способствующие нормализации мышечного тонуса, противодействию силе тяжести, сохранению равновесия, и создать возможность самостоятельного передвижения, приобрести навыки самообслуживания; 2) предупредить формирование патологических поз, аномального мышечного тонуса и движений, развитие контрактур и деформаций; 3) обучить родителей методам лечебного ухода и доступным лечебно-коррекционным мероприятиям.

Основные направления коррекционной работы по формированию двигательных функций предполагают комплексное, системное воздействие, включающее медикаментозное, физиотерапевтическое, ортопедическое лечение, различные массажи, лечебную физкультуру, непосредственно связанную с проведением уроков физической культуры, труда, с развитием и коррекцией движений во все режимные моменты.

Построение реабилитационной программы должно исходить из основных принципов:

1. Реабилитационные мероприятия начинаются с первых дней заболевания и проводятся непрерывно при условии этапного построения программы.

2. Реабилитационные мероприятия должны быть комплексными, разносторонними, но однонаправленными (имеется в виду единство биологических и психосоциальных методов воздействия).

3. Реабилитационная программа должна быть индивидуальной для каждого ребенка в зависимости от нозологической формы, характера течения заболевания, возраста и пр.

4. Заключительным этапом реабилитационной программы должна быть возможно более полная социальная адаптация.

Первый этап реабилитации - восстановительное лечение в стационаре. В зависимости от характера патологического про­цесса продолжительность его различна.

Второй этап - реадаптация, т.е. приспособление больного к условиям существования на том или ином уровне в соответствии со степенью восстановления и компенсации функций. Этот этап печения лучше начинать в местном санатории. Особенно эффективно лечение детей с последствиями заболеваний нервной системы на бальнеологических и грязевых курортах. Природные факторы - радоновые, сульфидные воды, лечебные грязи - вызывают гуморальные и гемодинамические сдвиги в организме, влияют на состояние нервной и эндокринной систем, обмен веществ, улучшают трофические функции организма. Использование на втором этапе реабилитации курортного лечения, имеющего длительный период последействия, значительно увеличивает объем восстановительных реакций ребенка.

Третий этап - собственно реабилитация, возвращение к обычной деятельности, к прежним своим обязанностям. У детей этот этап преследует полную ликвидацию дефекта, возвращение в среду сверстников. На этом этапе значительное место в реабилитационной программе отводится социальным, психологическим, учебно-воспитательным воздействиям.

ЛЕЧЕБНАЯ ФИЗКУЛЬТУРА

Лечебная физическая культура - один из ведущих компонен­тов комплексного лечения больных с нарушениями опорно-двига­тельного аппарата.

Основные задачи лечебной физкультуры при ДЦП следующие: 1) нормализация безусловно-рефлекторной основы становления произвольных движений; 2) развитие сенсомоторных возможностей больного на базе перестройки порочных компенсаций и стимуляции координированных функций анализаторных систем; 3) обучение жизненно необходимым двигательным навыкам и элементам спортивных упражнений на основе развития общей подвижности больного; 4) специальная разносторонняя тренировка координации движений.

Правильный охранительно-стимулирующий дви­гательный режим и физические упражнения способствуют общему укреплению организма, восстановлению функции различных сис­тем, развитию координационных связей и благоприятных компенсаторных реакций. Лечебная гимнастика направлена на: 1. нормализацию тонуса мышц; 2. нормализацию либо становление ослабленных или отсутствующих врожденных двигательных рефлексов (шагового, защитного, ползания, рефлекса с головы на туловище, с туловища на голову, рефлекса опоры, Переса, Робинсона и др.); 3. подавление не редуцировавшихся к сроку, а, наоборот, нарастающих примитивных тонических рефлексов (асимметричного и симметричного шейных, лабиринтных, хватательного и др.); 4. стимулирование с 3-4-й недели жизни развития рефлекса с головы на шею (первый установочный рефлекс, свидетельствующий о развитии адекватной деятельности антигравитационных механизмов), а также механической, затем оптической реакций опоры верхних конечностей, правильного захвата предметов, зрительно-моторной координации; 5. коррегирование положения пальцев рук; предупреждение мышечных атрофии, ограничений подвижности в суставах; 6. восстановление активных и пассивных движений и общей статики и кинематики больного.

Для решения этих задач отечественные и зарубежные исследователи разработали ряд методов, Среди которых в первую очередь следует назвать метод К.И.Бобат, с помощью которого нормализуется мышечный тонус (в позе эмбриона), с применением специальных упражнений на мяче, валиках, приемов для гашения тонических и становления врожденных двигательных рефлексов. И.Войт (1970), С.А.Бортфельд (1986). К.А.Семенова (1979) усовершенствовали систему К. и Б.Бобат и предложили свои приемы.

Процесс занятий лечебной физкультурой должен быть теоретически обоснован, построен согласованно с другими методами лечения. Для выбора методик занятий необходимо предварительное тщательное обследование больного, детальное выяснение ха­рактера поражения, состояния суставов и мышечной системы, степень утраты функциональных возможностей и прогноз заболевания.

Поскольку физиологический смысл занятий лечебной физкультурой состоит в развитии новых условно-рефлекторных связей и механизмов в процессе коррекционной работы, одинаковое значение имеют как демонстрация, так и словесное объяснение комплекса физических упражнений. Основной формой их организации являются индивидуальные занятия. Необходимо производить периодическое определение изменений в состоянии функций с помощью специальных тестов, и, по возможности, физиологических исследований. Такие осмотры позволяют своевременно выявить необходимость изменения методики и одновременно отражают ди­намику функционального состояния больного, эффективность его лечения на каждом этапе.

Конечная цель ЛФК - развитие новых двигательных актов, обучение ребенка самообслуживанию и самостоятельному передвижению.

МАССАЖ

Широкое применение при нарушениях опорно-двигательного аппарата находитмассаж. Механически воздействуя на ткани, он вызывает реакцию в первую очередь со стороны сосудистой и нервной систем. Под влиянием массажа усиливается лимфо- и кровообращение, газообмен между кровью и тканями. Возникающие в коже и глубжележащих тканях афферентные импульсы оказывают стимулирующее влияние на деятельность центральной нервной системы. Регулярное проведение массажа способствует повышению сократительной способности мышц, их эластичности и ускоряет восстановление их после утомления или длительной иммобилизации. Поскольку ортопедические больные требуют длительного применения массажа, то целесообразно обучать основным приемам массажа родителей и близких бального.

С массажа начинается комплекс занятий лечебной физкультурой, Обычный физиологический массаж в большинстве случаев не пригоден, поскольку к работе с каждой мышечной группой следует подходить избирательно, с учетом ее тонуса, а также его влияния на группу мышц-синергистов, чтобы не вызвать патологическое повышение их тонуса. К.А.Семенова (1974) разработала специальный системный точечный массаж, с помощью которого можно учитывать особенности физиологических и патологических синергий.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Медикаментозное печение зависит от стадии течения заболевания, структуры дефекта, психического и соматического статуса ребенка и направлено на:

1. прекращение внутриутробно начавшихся воспалительных первичных и вторичных аутоиммунных процессов, если они имели место;

2. предотвращение рубцово-спаечных процессов, возникающих вследствие воспаления, механической родовой травмы и кровоизлияний; последствий асфиксии, в том числе и хронического метаболического ацидоза;

3. интенсификацию обменных процессов в нервной ткани, прежде всего окислительно-восстановительного и белкового обмена;

4. обеспечение энергетических процессов в мозге;

5. устранение первично или вторично возникших гипертензионного и судорожного синдромов;

6. нормализацию мышечного тонуса, уменьшение насильственных движений, усиление активности компенсаторных процессов в нервной системе;

7. стимуляцию психического и речевого развития.

Применение лекарственных препаратов при детских церебральных параличах преследует цель создать благоприятные условия для более успешного проведения лечебной физкультуры. Медикаментозная терапия в резидуальном периоде включает в себя назначение средств понижающих мышечный тонус, улучшающих проведение нервных импульсов в синапсах, уменьшающих гиперкинезы, нормализующих течение обменных процессов в нервной ткани, а также противосудорожные (при наличии припадков), дегидратирующие (при гипертензионно-гидроцефальном синдроме) и общеукрепляющие средства.

Препараты снижающие мышечный тонус (угнетают клетки ретикулярной формации, блокируют моно- и постсинаптические спинномозговые рефлексы, оказывают центральное и периферическое холинолитическое действие): мидокалм, баклофен, сурдолит, амедин, норакин, циклодол, тропацин, скутамил Ц, леводопа, наком, синимет и др. Данные препараты назначаются в постепенно нарастающей дозировке. Установлено, что через 40-60 минут после приема одного из перечисленных средств наступает снижение мышечного тонуса и в это время рекомендуется проводить ЛФК.

Препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость: прозерин, галантамин, нивалин, калимин, оксазил дибазол. Они не действуют на погибшие нервные клетки, а только на те участки нервной ткани, которые длительное время находятся в состоянии угнетения. Необходимо помнить, что в отношении нервно-мышечной передачи возбуждения прозерин и его аналоги являются антагонистами тропацина и других препаратов из группы атропина, поэтому их нельзя назначать одновременно.

Для уменьшения гиперкинезов наиболее часто применяют транквилизаторы (элениум, амизил, фенибут, ноофен, реланиум, феназепам и др.), нейролептики, реже - атропинсодержащие препараты (циклодол, ортан, тропацин), а так же пиридоксин. В некоторых случаях при неэффективности консервативного лечения прибегают к так называемым стереотоксическим операциям на базальных ганглиях головного мозга. При этом в область бледного шара или некоторых ядер зрительного бугра вводится невролитическая смесь (обычно спирт с майодилом). По литературным данным при этом в 70% случаев прекращаются гиперкинезы и в 80% случаев снижается мышечный тонус. Хемопаллидэктомия проводится только нейрохирургами в специализированных отделениях.

При мозжечковых формах ДЦП, когда мышечный тонус бывает сниженным, назначаются дуплекс, секуринин, эхинопсин, стимуляторы медиаторного ряда.

Препараты стимулирующие обменные процессы в нервной системе (активируют белковый и углеводный обмен, одновременно удаляя токсические продукты распада, повышают дыхательную активность, энергетические процессы в ткани мозга, улучшают кровоснабжение, способствуют дифференциации нервных клеток, миелинизации проводящих путей, улучшают функциональные возможности мозга): глютаминовая кислота, аминалон, ноотропил, пирацетам, энцефабол, церебролизин, диавитол, липоевая кислота, когитум, префизон, карнитин, пантогам, пиридоксин, цианкоболамин, нейромедин и др.. При судорогах стимулирующие препараты следует вводить осторожно, постепенно повышая дозу, в сочетании с противосудорожными и седативными средствами.

Препараты, улучшающие микроциркуляцию (усиливают мозговое и периферическое кровообращение, улучшают реологические свойства крови, активируют обменные процессы): теоникол, ксантинол, трентал, кавинтон, актовегин, эмоксипин.

Препараты, обладающие рассасывающим действием и стимулирующие регенерацию (уменьшают продуктивные и стимулируют регенеративные процессы в нервной системе, увеличивают проницаемость тканей и улучшают их трофику): алоэ, лидаза, пирогенал, пропермил.

Дегитратирующие препараты (усиливают диурез, уменьшают продукцию ликвора): магния сульфат, диакарб, триампур, гипотиазит, фуросемид, лазикс, глицерин и др..

Наличие эпилептических припадков в обязательном порядке требует назначения противосудорожных средств (фенобарбитал, дифенин, антелепсин, карбамазепин, производные вальпроевой кислоты – депакин, конвульсофин и др.). Противосудорожную терапию больным церебральными параличами назначают индивидуально с учетом особенностей основного заболевания, характера эпилептических пароксизмов, их частоты, времени возникновения в течение суток. Противосудорожные препараты необходимо принимать непрерывно, длительно (3-5 лет эффективной терапии), с последующей постепенной отменой.

Кроме такого дифференцированного медикаментозного лечения рекомендуется периодически принимать фармакологические средства, регулирующие обмен веществ в нервной ткани и повышающей сопротивляемость организма к неблагоприятным внешним воздействиям. Это препараты фосфора и кальция, АТФ, витамины группы В, Е, С, тималин и др.

ФИЗИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

В комплексной терапии детских церебральных параличей значительное место занимают физические методы лечения (электросветолечение, водолечение, электрофорез, ультразвук, магнитотерапия, электростимуляция мышц и нервов, грязелечение, парафино-иозокеритолечение, ИРТ и др.), направленные на уменьшение спастичности, улучшения кровообращения в мышцах.

Ниже приводится краткое описаниенекоторых физиотерапевтических процедур.

Так, с лечебной целью можно использовать гальванический ток. Предложены различные методики его применения (гальванический воротник по А.Е.Щербаку, гальванизация шейных симпатических узлов, трансцеребральная гальванизация и др.). Во время процедуры больной не должен испытывать неприятных ощущений (начальная сила тока 4-5 ма, постепенно доводится до 10-12 ма), лечение проводится ежедневно или через день, всего 20-25 сеансов. С помощью гальванического тока можно вводить различные лекарственные вещества (электрофорез), которые создают в глубоких слоях кожи депо длительного действия. При детских церебральных параличах наиболее часто применяется гальванический воротник с хлористым кальцием, йодистым калием, сернокислой магнезией, новокаином, бромом. При этом улучшается трофика и кровоснабжение мышц, снижается их тонус, нормализуется деятельность высших вегетативных центров, уменьшаются гиперкинезы. С целью рассасывания глиозных рубцов в центральной нервной системе, можно применять трансцеребральный электрофорез по Бургиньону с иодистым калием. Для снижения мышечного тонуса этим же способом можно вводить экстракт из корня белладонны (берется 1-2 мл. 0,2% водного раствора корня белладонны, растворяется в 100 мл воды и смачиваются две прокладки, которые накладываются на сомкнутые веки), для улучшения обмена - глютаминовую кислоту, для снятия возбуждения - ГОМК.

При повышенном мышечном тонусе рекомендуется назначать паравертебральное ультрафиолетовое облучение, так называемые "ползучие" ДУФ и КУФ-эритемы. Можно также применять местно электротепловые процедуры (облучение лампой "Соллюкс", диатер­мия, индуктотермия). После таких процедур, способствующих расширению кровеносных сосудов и снижению мышечного тонуса можно применять рациональную электростимуляцию мышц с помощью аппаратов АСМ-2 или АСМ-3. По мнению И.М. Левина, таким путем можно начать обучение ребенка активному сокращению мышц.

В 1957 году К.А.Семенова предложила лечение детских церебральных параличей низкочастотным импульсным током, источником которого является аппарат АСУ-2, АСМ-3. Методика данной процедуры следующая: на дистальные отделы кистей и стоп накла­дываются узкие электроды. Сила тока, длительность импульса должны быть индивидуально подобраны в зависимости от возраста ребенка, его переносимости к току и клинических проявлений заболевания. Время воздействия тока 5-8 минут с последующей заменой полярности тока на такое же время. На курс лечения 20-25 сеансов. Можно проводить до 10 курсов с перерывом 1,5-3 месяца. По данным К.А.Семеновой эти процедуры улучшают общее состояние ре­бенка, снижают мышечный тонус, увеличивают объем активных движений. И.М.Левин предлагает при дистальном расположении электродов на конечностях проводить электрофорез новокаина с адреналином (к 40 мл. 2% раствора новокаина добавляется 8 капель 0,1% раствора адреналина). Салфетки, смоченные таким раствором, накладываются на дистальные отделы кистей или стоп и присоединяются к раздвоенному аноду. Катод накладывается на среднюю треть предплечья или голени. Всего курс лечения 10-20 процедур.

С целью воздействия на общее состояние организма, а также для снижения мышечного тонуса широко применяются водные процедуры: общие теплые ванны, соленые ванны (1-2 кг поваренной соли на 200 литров воды), хвойные ванны (на одну ванну 50-60 грамм жидкого экстракта хвои), а также рапные и морские ванны. Температура воды 35-38°, через день по 10-15 минут, на курс лечения 10-15 ванн. Водные процедуры необходимо сочетать с лечебной гимнастикой. При высоком мышечном тонусе можно проводить изби­рательный подводный душ-массаж.

В комплексном лечении детских церебральных параличей широко можно использовать органические и неорганические грязи и грязеподобные вещества: сапропели, глину, песок, торф, озокерит и парафин. Грязевые процедуры проводятся преимущественно в виде аппликации ("воротник", "трусы", "шаровары" и др.) при температуре 40-42° через день по 15-20 минут. Всего на курс лечения 15-20 процедур. При лечении парафином и озокеритом длительность процедуры увеличивается до 30-40 минут. В домашних условиях можно также проводить лечение просеянным речным песком, который при температуре 45-50° насыпается в деревянные ящики или полотняные мешочки, и туда помещается пораженная конечность. Летом можно засыпать верхние и нижние конечности больного слоем песка толщиной 5-6 см и использовать естественное солнечное нагревание. Все эти тепловые процедуры вызывают гиперемию и улучшают питание мышц, снижают мышечный тонус, уменьшают контрактуры.

Климатотерапия - воздействие на организм естественных природных факторов - воздуха, солнечного излучения, воды. Их особенно успешно используют на специализированных климатических курортах - в Крыму, на Кавказе, в Средней Азии, Прибалтике.

ОРТОПЕДИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Ортопедическое печение направлено на предупреждение и исправление деформаций, восстановление опорности и активной подвижности пораженных конечностей и их внешнего вида. В травматологии и ортопедии применяются как разнообразные консервативные, так и оперативные методы лечения. К ортопедическим средствам, с помощью которых можно придать части тела физиологическое положение, относятся шины, шинки-штанишки, лонгеты, туторы, воротники, валики. Ортопедический режим должен разрабатываться для каждого больного индивидуально и неукоснительно соблюдаться.

Ортопедические способы лечения детских церебральных параличей (как консервативные, так и хирургические) подлежат компетенции ортопедов, хирургов, а поэтому в настоящей брошюре не рассматриваются.

ВОСПИТАНИЕ

Наряду с проведением необходимого лечения для больных детскими церебральными параличами не менее важна правильная организация воспитательной работы. Нужно учитывать, что у 70-80% этих больных имеются нарушения психики. Умственную неполноценность следует расценивать не как что-то статическое, постоянное, а как положение, которое в принципе можно изменить, с тем чтобы было проводить соответствующие воспитательные и лечебные меры. При наличии выраженной умственной отсталости больных необходимо помещать в дома инвалидов. Дети с умеренно выраженной умственной отсталостью должны заниматься в специальных детских садах и школах. При сохранности интеллекта или небольшой задержке умственного развития больные могут посещать общие школы или (лучше) специализированные детские сады и школы интернаты, где создаются необходимые условия для учебно-воспитательной работа. Эти условия определяют своеобразие методического подхода к воспитанию:

1. создание малых групп, с учетом уровня развития;

2. для каждой группы составляется план на одну неделю, с разработкой индивидуального плана активации каждого ребенка;

3. следует сокращать продолжительность занятий, чтобы не перегружать способность к сосредоточению;

4. необходимы более частые упражнения для закрепления знаний и специальное время для повторения;

5. время отдыха должно быть более длительным, чем у здоровых детей;

6. важный элемент воспитания – выработка гигиенических навыков и обучение определенным социальным обязанностям;

7. особое внимание необходимо уделять развитию моторики и речи с участием физиотерапевта и логопеда;

8. в связи с повышенной отвлекаемостью необходимо более жестко руководить игрой, раскрыть возможности организации ее, активизировать игры.

Задачи в первый год жизни: 1) воспитание привычки к контакту и потребности в нем – обращение к ребенку, привлечение его внимания к окружающим предметам; 2) развитие зрительного восприятия и сосредоточения с применением световых раздражений, а также показа предметов с простыми и четкими формами (мяч, погремушка); 3) развитие слухового восприятия и сосредоточения с применением голоса, колокольчика тамбурина и др. Использование звуков разного направления тональности, последовательности, Побуждение ребенка к извлечению звуков («ладушки», погремушка и т.п.); 4) развитие движений губ – сосание, жевание (постепенный переход на твердое питание), побуждение ребенка дуть, выдувать воздух; 5) тренировка осязания – соприкосновение с разнообразными предметами, на первых порах путем коррегирования движения руки ребенка; 6) упражнения для рук – стимуляция хватания («дай ручку»), «ладушки», удары руками, катание мяча, игры с кубиками, с водой, бросание, игры пальчиками т. д.; 7) тренировка общей моторики – переход от спонтанных движений к заданному ритму под пение, бубен и т. д., ползание, кувыркание, вставание, ходьба за ручку. Особое значение имеет выполнение ритмичных гимнастических упражнений; 8) обучение простейшим движениям; 9) стимуляция участия в воспроизведении ритма, звуков, мелодий; 10) побуждение называния определенным словом своих желаний и предметов путем неоднократного повторения; 11) развитие эмоциональных реакций – радости, доверия, хорошего самочувствия и т. д. Путем демонстрации эмоций, рассказов, соответствующих игр и подкрепления реакции ребенка; 12) в процессе воспитания следует избегать запугивания и изнеженности. Не все особенности поведения ребенка связаны с его умственной отсталостью; 13) наряду с целенаправленными воспитательными воздействиями необходимо представлять ребенку возможность самостоятельной игры и занятий.

Следует облегчать процесс социальной адаптации таких детей путем улучшения межличностных отношений.

Привлечение родителей к процессу воспитания детей может стать более действенным, если их постоянно информировать о текущих педагогических задачах и часть учебных заданий переносить домой.

ЛОГОПЕДИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ

Меняющийся непостоянный характер нарушений мышечного тонуса в речевой мускулатуре, большая его зависимость от внеш­них влияний, эмоционального состояния ребенка, положения его тела и головы в пространстве обуславливают особенности звукопроизношения у этих детей. Отсутствие стабильности артикуляционных нарушений приводит к непостоянству нарушений фонетической стороны речи. Если в спокойном состоянии наблюдается дистония речевой мускулатуры, то при попытке к речи наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре.

Появление гиперкинезов речевой мускулатуры резко искажает речь, делает ее малопонятной, а иногда и невозможной. Кроме того, могут отмечаться и гиперкинезы диафрагмы, межреберных мышц, что, в свою очередь, грубо нарушает дыхание, плавность речи, а в тяжелых случаях приводит к появлению насильственных криков или стонов.

Наиболее распространенной формой речевых нарушений является псевдобульбарная дизартрия, которая характеризуется нарушением мышечного тонуса. Для этого речевого нарушения характерна ограниченная подвижность артикуляционных мышц; особенно страдают наиболее тонкие изолированные движения, повышено слюноотделение, нарушено дыхание, голосообразование.

Основными задачами стимуляции и коррекции предречевого развития в ранней стадии болезни являются:

1. специальная дыхательная гимнастика, направленная на выработку голосовых реакций;

2. точечный системный массаж, с помощью которого стимулируется развитие оральных рефлексов, устраняются оральные синкинезии, корригируется положение языка и тонус его мышц;

3. массаж мимических мышц (особенно мышц губ), подъязычных мышц, и мышц шеи, обеспечивающих возможность произношения;

4. развитие зрительного бинокулярного фиксационного рефлекса, координации движений руки и взора, на базе которых формируются ориентировочные, затем ориентировочно-познавательные реакции и, наконец, внутренняя речь, первые элементы ее понимания.

Логопедическая работа при всех формах речевых нарушений строится на основе учета данных патогенетического анализа структуры речевого дефекта. При этом необходимо выделение ведущего дефекта, вторичных нарушений и компенсаторно-приспособительных реакций. Работа должна быть направлена на развитие всех сторон речевой деятельности ребенка. В систему логопедических мероприятий входит не только развитие артикуляционной моторики и звукопроизносительной стороны речи, но также и формирование ее лексико-грамматической стороны, создание условий, необходимых для овладения ребенком письменной речью.

При осложненных формах дизартрии работа логопеда предполагает обогащение слухового опыта, развитие слухового внимания, навыков локализации звука в пространстве, слуховой памяти, фонематического слуха, семантической стороны речи ребенка. Работа строится с опорой, главным образом, на зрительное восприятие. При проведении логопедических занятий необходимо уделять внимание предупреждению и преодолению различных синкинезий в скелетной мускулатуре и, особенно в пальцах рук, а также в мимической мускулатуре.

Работа над артикуляционной моторикой проводится в единстве с занятиями лечебной физкультурой на фоне строго индивидуализированной медикаментозной терапии.

ПРОГНОЗ И ПРОФИЛАКТИКА

Прогноз при детских церебральных параличах зависит от времени патологии мозга и степени ее выраженности. При антенатальных повреждениях прогноз тем серьезнее, чем на более ранней стадии развился патологический процесс. Распространенные деструктивные поражения мозга прогностически хуже, чем очаговые. Значительно утяжеляют прогноз сочетанные расстройства - снижение зрения, слуха, психические нарушения, судороги, гидроцефальный синдром, соматические, инфекционные заболевания.

Прогноз двигательных, психических и речевых нарушений зависит от времени установления диагноза, начала лечения и его преемственности в различные возрастные периоды.

Прогноз социальной адаптации более благоприятный при спастической геми- и диплегии, и неблагоприятен при двусторонней гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.

Для профилактики пре- и перинатальных поражений мозга необходимо комплексное решение широкого круга вопросов, касающихся предупреждения как непосредственных влияний вредных факторов на плод, так и опосредованного организмом матери, усовершенствования методов диагностики патологических состояний плода и новорожденного, коррегируюшей и восстановительной терапии, санитарного просвещения.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи.-«Здоровья», Киев, 1988.- 327 с.

2. Перинатальная патология /Под общ. ред. М.Я.Студеникина (СССР), Ю.Кюльца, Г.Эггерса (ГДР). СССР-ГДР.-М.: Медицина, 1984.- 267 с.

3. Семенова К.А. Махмудова Н.М. Медицинская реабилитация и социальная адаптация больных с детским церебральным параличом.- Ташкент: Медицина, 1979.- 487 с.

4. Шанько Г.Г., Бондаренко Е.С., Фрейдков В.И. и др. Неврология детского возраста: болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста, эпилепсия, травматические и сосудистые поражения: Учеб. пособие для ин-тов.- Мн.: Выш. шк., 1990.- 495 с.

5. Шухова Е.В. Реабилитация детей с заболеваниями нервной системы. - М.: Медицина, 1979.- 255 с.

ПРИЛОЖЕНИЯ

ОТРАСЛЕВЫЕ СТАНДАРТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ДЦП В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ

Атонически-астатическая форма ДЦП является одним из наиболее тяжелых и непредсказуемых видов этого заболевания.

Она развивается при врожденном поражении лобных долей и мозжечка малыша. Патология характеризуется серьезным нарушением координации движений, пониженным тонусом мускулатуры.

На атонико-астатическую форму ДЦП приходится до 10% всех случаев церебрального паралича у детей. В большинстве ситуаций причина заложена в нарушении внутриутробного развития ребенка или родов, которые спровоцировали травму малыша. Среди факторов, способных повлиять на формирование болезни:

Гипоксия, связанная с курением или гормональным дисбалансом организма беременной, перенесенными вирусными или бактериальными инфекциями. Дети с астатической формой ДЦП чаще появляются у женщин с сахарным диабетом, бронхиальной астмой или хроническим бронхитом.
Гемолитическая болезнь у эмбриона. Проблема возникает при несовпадении резус-фактора матери и ребенка. Иммунная система женщины агрессивно разрушает эритроциты плода, что приводит к повышению в крови токсических соединений. Это становится причиной длительной интоксикации мозга малыша, провоцирует недоразвитие лобных долей.
Родовые травмы. При затяжных или патологических родах возникает опасность гипоксии из-за сдавливания пуповины, многократного обвития.
Наследственный фактор. Врачи проанализировали, что у родителей, имеющих любой тип церебрального паралича, риск родить малыша с атонически-астатической формой ДЦП повышается в 5–6 раз.

Дети с подобным заболеванием чаще встречаются среди недоношенных грудничков, рожденных на 28–30 неделе беременности.

Основные признаки и проявления болезни

ДЦП атонически-астатической формы по МКБ 10 имеет международный код G80.4. Первичные признаки заболевания проявляются уже в первые месяцы после рождения:

Выраженный тремор рук и ног;
неспособность удержать головку на 2–3 месяце;
сниженный интерес к игрушкам;
малыш не может согласно срокам научиться ползать, сидеть, не пробует вставать на ножки.

Атонически-астатическая форма ДЦП характеризуется пониженным тонусом мышц, при котором конечности «не слушаются» ребенка. Из-за отсутствия координации наблюдается множество лишних движений, неспособность держать тело в вертикальном положении.

У 90% маленьких пациентов наблюдается значительное отставание умственного развития, что мешает адаптации в окружающей среде.
Особенности коррекции атонически-астатической формы.

Характеристики атонически-астатической формы ДЦП свидетельствуют, что умение сидеть развивается только к 2 годам.

У ребенка первые попытки ходить формируются лишь к 4–7 годам, он не может стоять на одной ноге или перешагивать через мелкие препятствия. У 50% пациентов имеются тяжелые проблемы развития речи и зрения.

К сожалению, статодинамические нарушения при атонико-астатической форме ДЦП не поддаются лечению. Но методы коррекции, о которых мы говорили в блоге ранее, помогают ускорить развитие основных навыков. Чаще всего используются:

Лечебная физкультура;
массаж;
акупунктура;
занятия с логопедом;
прием медикаментов по назначению невропатолога.

При диагностике ДЦП атонически-астатической формы у детей прогноз врачей относительно умения ходить и адаптироваться в обществе неблагоприятный. Коррекционная терапия может улучшить речевые навыки, но многие осложнения не поддаются лечению, провоцируют развитие хронических заболеваний.

Оригинальный ноотропный препарат для детей с рождения и взрослых с уникальным сочетанием активирующего и седативного эффектов

Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича

С.А. Немкова, ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва, д. м. н.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, дети, лечение, реабилитация, Пантогам ®
Keywords: cerebral palsy, children, treatment, rehabilitation, Pantogam ®

Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными расстройствами .

КЛАССИФИКАЦИИ ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяются:
G 80.0 – Спастический церебральный паралич.
G 80.1 – Cпастическая диплегия.
G 80.2 – Детская гемиплегия.
G 80.3 – Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 – Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.

Клиническая классификация К.А. Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы .

Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия – 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма – 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% .

Ранними проявлениями ДЦП являются:
задержка двигательного и психоречевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года : 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца – держит голову, прослеживает за предметом, ослабляет хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития:
до 3 месяцев – легкая, 3–6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая.
Корректирующие коэффициенты при недоношенности:
до 1 года – добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет – добавляется половина срока недоношенности в месяцах .

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.

Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3–4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов – ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совершенствуются до 10–15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа .

Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП . Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрии, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) .

Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике – Манна со сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).

Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3–6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2–6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30–50%).

Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости .

Наиболее значимые осложнения ДЦП:
ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эписиндром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) .

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются:
раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать следующие направления :
1. Медицинская реабилитация: медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейро-развивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия – электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.

2. Психолого-педагогическая и логопеди ческая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т. д.).
3. Социально-средовая адаптация.

Медикаментозная терапия при ДЦП включает :

• Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (Пантогам ® , кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
• Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
• Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, дери-нат натрия и др.).
• Антиковульсанты.
• Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе – мидокалм, бакло-фен, препараты ботулотоксина; при гипотонии – прозерин, галантамин).
• Препараты, уменьшающие гиперкинезы (Пантогам ® , фенибут, наком, тиопридал).
• Витамины (В1, В6, В12, С, нейромультивит, аевит и др.).

Ноотропным препаратом с широким спектром клинического действия, сочетающим ней-рометаболический, нейропротекторный и ней-ротрофический эффекты, является Пантогам ® («ПИК-ФАРМА») . Пантогам ® включен в клинические рекомендации по лечению ДЦП (2014) . Преимуществом применения Пантогама является наличие фармакологической формы выпуска как в виде таблеток, так и 10% сиропа, что позволяет использовать его с первых дней жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС с целью профилактики и лечения ДЦП. Пантогам ® – препарат гопантеновой кислоты (естественного метаболита ГАМК) – удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудо-рожный и дезинтоксикационный эффекты .

Механизмы действия Пантогама: непосредственно влияет на ГАМК-В-рецепторы, потенцирует ГАМК-эргическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани; снижает уровни холестерина и бета-липопротеидов в крови .

Спектр клинического применения Пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) когнитивные нарушения, в том числе задержку психоречевого развития и умственную отсталость, раннюю послеоперационную когнитивную дисфункцию, речевые расстройства;
2) задержку моторного развития, двигательные нарушения;
3) невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения;
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку Пантогам ® , в отличие от большинства ноо-тропных препаратов, не вызывает снижения порога судорожной готовности);
5) гиперкинезы (Пантогам ® применяется в виде длительной монотерапии – до 4–6 месяцев, в случае недостаточной эффективности – в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии;
6) астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности;
7) синдром вегетативной дисфункции;
8) болевой синдром (в составе комплекс ной терапии).

Показана высокая эффективность применения Пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10–45%, кратковременной памяти – на 20–40%, внимания – на 30%), нарушений сна . Показано, что применение Пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза . Выявлено, что использование Пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции с восстановлением показателя концентрации внимания и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза .

У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина - Элькар ® («ПИК-ФАРМА») - является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием .
Исследования эффективности применения Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ . При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара со снижением непрямого билирубина в крови .
У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) . У больных ДЦП, получавших Элькар ® в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков .

Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.

Список литературы находится в редакции.

Болезни

В нашей стране уже много лет действует классификация , принятая еще известным во всем мире неврологом Ксенией Александровной Семеновой. Четкая градация симптомов и проявлений заболевания помогает логопедам, психологам и врачам подбирать оптимальные варианты лечения. К примеру, атонически-астатическая форма ДЦП отличается определенными двигательными, речевыми и психическими отклонениями. Она возникает при патологиях мозжечка и лобных долей головного мозга. Такая форма недомогания считается очень тяжелой, она крайне сложно поддается лечению.

Симптомы

Еще на первом году жизни малыша родители могут увидеть снижение темпов психомоторного развития. Убедиться или разувериться в своих опасениях сегодня помогают сайты самодиагностики в Интернете. Родители отвечают на ряд вопросов, заполняя поля в электронной форме, а затем получают вероятный диагноз. Это лишь приблизительный итог, подтвердить его или опровергнуть должен специалист в медицинском учреждении.

Специалист ставит диагноз, основываясь на таких симптомах атонически-астатической формы ДЦП:

Родители могут заметить отклонения от нормы в поведении ребенка еще на первом году жизни. Как правило, малыш не может держать равновесие, координация движений у него нарушена, явно заметен тремор, движения чрезмерные. К таким последствиям приводят следующие причины атонически-астатической формы ДЦП:

• Поражение только мозжечка. В этом случае дети не проявляют инициативу, плохо читают и пишут.
• Поражение мозжечка и лобных долей. Тогда у ребенка могут проявиться агрессивность, недоразвитость познавательной деятельности.

Согласно исследованиям Екатерины Семеновой, у детей с этой формой ДЦП также наблюдается умственная отсталость, причем в тяжелой стадии. Врач рекомендовала направлять больных в учреждения Министерства социальной защиты. Это связано с тем, что в большинстве случаев при такой форме ДЦП ребенок не может себя самостоятельно обслуживать, а также посещать дошкольные и школьные учреждения.

Родители обычно обращаются к терапевту, когда хотят выяснить, как помочь ребенку. На вопрос, какой врач лечит ДЦП в атонически-астатической форме, можно дать такой ответ:

Во время первого визита к специалисту ребенок будет осмотрен, а родители должны будут ответить на следующие вопросы:

1. Как давно у ребенка наблюдаются изменения в поведении?
2. Замечали ли родители ранее отклонения в физической активности малыша?
3. Во время вынашивания ребенка было ли диагностировано кислородное голодание?
4. Малыш появился на свет раньше срока или согласно ПДР?
5. Роды прошли нормально, или у ребенка была травма?
6. Болела ли мать малыша во время беременности краснухой, сифилисом, гриппом, различные хроническими недомоганиями, в том числе, пневмонией и туберкулезом?
7. Применялись ли средства для стимуляции во время родов?
8. С какой массой тела малыш появился на свет?

Лечение атонической формы ДЦП

Более 80 % детей с таким видом церебрального паралича имеют сниженный интеллект. Обычно они агрессивные, негативно реагируют даже на стандартные ситуации. Кроме того, у многих больных лечение атонической формы ДЦП затруднено еще и потому, что ребенок не инициативен, подавлен, отказывается от любых манипуляций. Также у 50 % детей наблюдаются судороги, атрофируются зрительные нервы. В целом, атонически-астатическая форма ДЦП имеет крайне неблагоприятный прогноз. Однако для улучшения состояния больного, тем не менее, назначаются.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный реф­лекс, резко выражены все тонические рефлексы.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Спастическая диплегия

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни или синдрома Литтля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, 30-35% детей страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже - в форме моторной алалии.

В зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Гемипаретическая форма

При этой форме поражена одна сторона те­ла, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний.

Гиперкинетическая форма

Атонически-астатическая форма

Смешанная форма

При ней име­ются сочетания всех перечисленных выше форм: спастико-гиперкинетическая, гиперкинетически-мозжечковая и т.д. Нарушения речи и интеллекта встречаются с той же частотой.

5. Этиология и патогенез ДЦП

Термин «детский церебральный паралич» объединяет синдромы двигательных расстройств, возникающие в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогенеза.

Патогенез ДЦП

Структуные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы:

Неспецифические изменения самих клеток;

Изменения, связанные с нарушением развития мозга, т. е. с дизонтогенезом.

Наиболее уязвимыми оказываются те процессы, которые более активно проходят в данный момент. Этим можно объяснить многообразие наблюдаемых морфологических изменений в мозгу умерших детей с ДЦП.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры головного мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств.

Детский церебральный паралич является резидуальным состо­янием, т.е. не имеет прогрессирующего течения. Однако по мере развития ребенка различные проявления недостаточности дви­гательных, речевых и других психических функций могут видоиз­меняться, что связано с возрастной динамикой морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга. Кроме того, более выраженные проявления декомпенсации могут определяться нарастающим несоответствием между возможностями поврежденной центральной нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой по мере роста ребенка. Явления декомпенсации также могут усиливаться при ослож­нении двигательных расстройств различными патологическими не­врологическими и психопатологическими синдромами. Среди них наибольшее значение имеют: гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром вегетативно-висцераль­ных дисфункций, стойкий церебрастенический синдром.

В основе детского церебрального паралича лежит внутриутроб­ное или перинатальное повреждение головного мозга ребенка под влиянием различных неблагоприятных факторов, действовавших во время внутриутробного периода развития и (или) в момент родов. В более редких случаях (около 2-3%) в возникновении ДЦП может играть роль генетический фактор.

Пренатальные факторы

Обычно выделяют 3 группы этих факторов:

1. состояние здоровья матери;

2. отклонения в ходе беременности;

3. факторы, нарушающие развитие плода.

Постнатальные факторы

На постнатальной стадии выделяются следую­щие причины отклонений:

Травмы: черепа и костей, субдуральные гематомы и т. д.;

Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга;

Интоксикации: лекарственными веществами, антибиоти­ками (стрептомицин), свинцом, мышьяком и др.;

Кислородная недостаточность: при удушении, утоплении
и др.;

При новообразованиях и других приобретенных отклоне­ниях в мозге: опухоли мозга, кисты, гидроцефалия и т. д.

Значительное число случаев ДЦП относят к группе с не­известной этиологией (по данным некоторых авторов, - до 30% случаев).

6. Спастическая диплегия. Клиническая характеристика

Это самая распространенная форма ДЦП, известная под на­званием болезни, или синдрома, Литтля. По распространенно­сти двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (т. е. поражены руки и ноги), но нижние конеч­ности поражаются в значительно большей степени.

У детей со спастической диплегией часто наблюдается вторичная задержка психического развития, которая при рано начатом и правильно проводимом лечении к 6-8 годам может быть устранена; 30-35% детей со спастической диплегией страдают умственной отсталостью в легкой степени. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизарт­рии, значительно реже - в форме моторной алалии.

Тяжесть речевых, психических и двигательных наруше­ний варьируется в широких пределах. Это связано с време­нем и силой действия вредных факторов. В зависимости от степени тяжести поражения мозга уже в периоде новорожденности слабо выражены или вовсе не возникают врож­денные двигательные рефлексы: защитный, ползания, опо­ры, шаговые движения новорожденного и др., т. е. нару­шается основа, на базе которой формируются установочные рефлексы. Хватательный рефлекс чаще всего, наоборот, уси­лен, так же как и тонические рефлексы: шейные, лабиринт­ный; причем степень их выраженности может нарастать к 2-4 мес. жизни.

Резко повышен тонус мышц языка, так что он оказывается приведенным к корню, а подвижность его резко ограничивает­ся. Глаза ребенка поднимаются вверх. Таким образом, в по­рочный круг оказываются втянутыми функции зрения и речь.

При выраженности симметричного шейно-тонического рефлекса при сгибании головы возникает сгибательная поза в руках и разгибательная в ногах, а при разгибании головы, наоборот, возникает разгибание рук и сгибание ног. Эта жест­кая связь тонических рефлексов с мышцами к 2-3 годам при­водит к формированию стойких патологических синергии и как следствие - к стойким порочным позам и установкам.

К 2-3 годам порочные позы и установки становятся стой­кими, и с этого времени в зависимости от степени тяжести двигательных нарушений различают тяжелую, среднюю и легкую степени спастической диплегии.

Дети с тяжелой степенью самостоятельно не передвига­ются или передвигаются с помощью костылей. Манипулятивная деятельность рук у них значительно снижена. Эти де­ти себя не обслуживают или обслуживают частично. У них относительно быстро развиваются контрактуры и деформа­ции во всех суставах нижних конечностей. У 70-80% детей наблюдаются речевые нарушения, у 50-60% - задержка психического развития, у 25-35% - умственная отста­лость. У этих детей на протяжении 3-7 и более лет не ре­дуцируются тонические рефлексы и с трудом формируются установочные выпрямительные рефлексы.

Дети со средней степенью тяжести двигательного пораже­ния передвигаются самостоятельно, хотя с дефектной осанкой. У них неплохо развита манипулятивная деятельность рук. То­нические рефлексы выражены незначительно. Контрактуры и деформации развиваются в меньшей степени. Речевые нару­шения наблюдаются у 65-75% детей, ЗПР - у 45-55%, у 15-25% - умственная отсталость.

Дети с легкой степенью тяжести двигательного пораже­ния отмечают неловкость и замедленность темпа движений в руках, относительно легкое ограничение объема активных движений в ногах, преимущественно в голеностопных суста­вах, незначительное повышение тонуса мышц. Дети само­стоятельно передвигаются, но походка их остается несколько дефектной. Речевые нарушения наблюдаются у 40-50% де­тей, ЗПР - у 20-30%, умственная отсталость - у 5%.

Прогностически спастическая диплегия - это благопри­ятная форма заболевания в отношении преодоления психи­ческих и речевых расстройств и менее благоприятная в от­ношении становления локомоций.

7. Двойная гемиплегия. Клиническая характеристика

Это самая тяжелая форма ДЦП возникает при значитель­ном поражении мозга в периоде внутриутробной жизни. Все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы мозга. Имеется псевдобульбарный симптом, слюнотечение и т. д. Оказываются тяжело нарушенными все важнейшие человеческие функции: двигательные, психические, речевые.

Двигательные нарушения выявляются уже в периоде новорожденности, как правило, отсутствует защитный реф­лекс, резко выражены все тонические рефлексы: лаби­ринтный, шейные, рефлекс с головы на туловище и с таза на туловище. Не развиваются цепные установочные рефлексы, т.е. ребенок не может научиться самостоятельно сидеть, сто­ять и ходить.

Функции рук и ног практически отсутствуют. Всегда пре­обладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием 1 сохраняющихся интенсивных тонических рефлексов (шей­ного и лабиринтного). Из-за повышенной активности тони­ческих рефлексов ребенок в положении на животе или спине имеет резко выраженные сгибательную или разгибательную позы (см. рис. 1). При поддержке в вертикальном положе­нии, как правило, наблюдается разгибательная поза при свисании головы. Все сухожильные рефлексы очень высокие, тонус мышц в руках и ногах резко нарушен. Произвольная моторика совсем или почти не развита [Т.Г. Шамарин, Г.И. Белова, 1999].

Психическое развитие детей находится обычно на уров­не умственной отсталости в умеренной или тяжелой степени.

Речь отсутствует: анартрия или тяжелая дизартрия.

Прогноз дальнейшего развития двигательной, речевой и психических функций крайне неблагоприятен. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную инвалидность ребенка.

8. Гемипаретическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Эта форма заболевания характеризуется поражением одно­сторонних руки и ноги. В 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, ин­фекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути головного мозга. При этой форме поражена одна сторона те­ла, левая при правостороннем поражении мозга и правая при левостороннем. При данной форме ДЦП обычно тяжелее пора­жается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встре­чается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полуша­рие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которо­го наиболее сложны и многообразны. У 25-35% детей наблю­дается легкая степень умственной отсталости, у 45-50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20-35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже - моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой ДЦП все врож­денные двигательные рефлексы оказываются сформирован­ными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, ша­говые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает вовремя или с небольшим за­позданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может привести к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6-10 месяцам жизни ребен­ка, которые постепенно нарастают (рис. 3). Начиная с 2-3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, несмотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы ДЦП: тяжелую, среднюю, легкую.

При тяжелой степени поражения верхней и нижней конечности наблюдают­ся выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в пред­плечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа. В паретичной руке и ногеотмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Де­ти начинают ходить самостоятельно только с 3-3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25-35% де­тей выявляется умственная отсталость, у 55 - 60% - речевые расстройства, у 40-50% - судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограни­чение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной мо­жет брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоя­тельно с 1,5-2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20-30% детей наблюдается ЗПР, у 15-20% - умственная отсталость, у 40-50% - речевые расстройства, у 20-30% - судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в ру­ке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начи­нают ходить самостоятельно с 1 г. 1 мес. - 1 г. 3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25-30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25-30% - речевые расстройства.

9. Гиперкинетическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Причиной этой формы ДЦП чаще всего является били- рубиновая энцефалопатия как результат гемолитической болезни новорожденных. Реже причиной может быть недо­ношенность с последующей черепно-мозговой травмой во вре­мя родов, при которой происходит разрыв артерий, снабжаю­щих кровью подкорковые ядра.

В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы (насильственные движения), мышечная ригид­ность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигатель­ный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих.

После рождения у такого ребенка врожденные двига­тельные рефлексы оказываются нарушенными: врожден­ные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, нарушена координация сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. В 2-3 месяца могут наблю­даться внезапные мышечные спазмы. Сни­женный тонус сменяется дистонией. Уста­новочные цепные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. За­держка формирования установочных реф­лексов, мышечная дистония, а впоследст­вии и гиперкинезы нарушают формирова­ние нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может на­учиться самостоятельно сидеть, стоять и хо­дить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2-3 лет, чаще всего са­мостоятельное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда только в 9- 12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП мо­гут наблюдаться гиперкинезы различного характера, они чаще всего полиморфны.

Выделяют типы гиперкинезов: хореиформный, атетоидный, хореатетоз, паркинсоноподобный тремор. Хореиформ­ный гиперкинез характеризуется быстрыми и отрывочными движениями, чаще всего он более выражен в проксимальных отделах конечностей (см. рис. 4). Атетоз характери­зуется медленными, червеобразными дви­жениями, одновременно возникающими в сгибателях и разгибателях, наблюдается преимущественно в дистальных отделах ко­нечностей.

Гиперкинез возникает с 3-4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка и только к 10-18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального разви­тия к 2--3 годам жизни. Интенсивность гиперкинеза усиливается под влиянием экстероцептивных, проприоцептивных и особенно эмоциональ­ных раздражителей. В покое гиперкинез значительно умень­шается и практически полностью исчезает во время сна.

Нарушение тонуса мышц проявляется дистонией. Неред­ко у многих детей наблюдается атаксия, которая маскирует­ся гиперкинезом и выявляется при его редукции. У многих детей наблюдаются снижение мимики, паралич отводящего и лицевого нерва. Почти у всех детей выражены вегетатив­ные нарушения, значительно снижена масса тела.

Нарушения речевой функции встречаются у 90% боль­ных, чаще в форме гиперкинетической дизартрии, ЗПР - у 50%, нарушения слуха - у 25-30% .

Интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно, а трудности в обучении могут быть связаны с тяжелыми расстройствами речи и произвольной моторики из-за гиперкинезов.

П рогностически это вполне благоприятная форма в отно­шении обучения и социальной адаптации. Прогноз заболе­вания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза: при хореическом - дети, как правило, овладевают самостоя­тельным передвижением к 2-3 годам; при двойном атетозе прогноз крайне неблагоприятен.

10. Атонически-астатическая форма ДЦП. Клиническая характеристика

Эта форма ДЦП встречается значительно реже других форм, характеризуется па­резами, низким тонусом мышц при наличии патологических тонических рефлексов, на­рушением координации движений, равно­весия.

С момента рождения выявляется несо­стоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют, защитный и хватательный рефлексы (см. рис. 6). Снижен тонус мышц (гипотония). Цепные установочные рефлексы значительно задер­живаются в развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить -6 годам.

К 3-5 годам при систематическом, направленном лечении дети, как правило, овладевают возможностью произвольных движений. Речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии наблюдаются у 60-75% детей, имеет место ЗПР.

Как правило, при этой форме ДЦП поражается лобно- иосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Харак­терными симптомами являются атаксия, гиперметрия, ин- тенционный тремор. В тех случаях, когда имеет место выра­женная незрелость мозга в целом, и патологический процесс распространяется преимущественно на передние его отделы, обнаруживается умственная отсталость чаще в легкой, реже - умеренной степени выраженности, наблюдаются эйфория, суетливость, расторможенность.

Эта форма прогностически тяжелая.

11. Ранняя диагностика и прогноз развития детей с ДЦП

Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эф­фективности последующего его лечения. Такая диагностика достаточно сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диагностике не придают достаточного значения.

Обычно предположение о наличии ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны. В то же время показало, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяце. в груп­пы высокого риска с использованием показателей сенсо- моторики по соответствующей шкале к 6 месяцам можно получить высокоинформативные данные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП. Анализ индивидуальных пока­зателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется три и более измененных показателя развития, то возможность развития ДЦП велика.

При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в воз­расте 4 месяцев у детей с ДЦП значительно снижены по­казатели развития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозрительный на наличие ДЦП, обычно рас­сматриваются изменение тонуса мышц, состояние «детских » рефлексов, задержка развития движения, атипичные дви­жения.

Даже у детей с относительно легкими проявлениями двига­тельных нарушений отмечается в первые годы жизни задерж­ка психического и речевого развития. У части больных в даль­нейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные нарушения психического развития и речи остаются разной степени выраженности. У большинства больных ДЦП имеются расстройства зрения, кинестезий, вестибулярной сис­темы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространст- иенных представлений, а отсюда нарушения чтения и письма, ограничение в выборе профессии.

У части детей с ДЦП отмечаются сильное снижение активности, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоционально-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, труд­ность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т. д.

В синдроме ДЦП большое значение имеют интеллектуаль­ные нарушения, которые характеризуются диссоциирован­ным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при раз­личных формах ДЦП.

Повреждение еще незрелых мозговых структур сущест­венно влияет на дальнейшее развитие познавательных про­цессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нерв­ные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка спо­собствует развитию компенсаторных возможностей. Поэто­му своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.

Многолетний опыт отечественных и зарубежных специа­листов, работающих с детьми с церебральным параличом, по­казал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогичсеская реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты.

Особые трудности представляет прогностическая оцен­ка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.

12. Клинические симптомы поражения двигательной сферы при ДЦП

Можно выделить общие для всех форм ДЦП нарушенные звенья, которые и составляют структуру двигательного дефекта при ДЦП.

1. Наличие параличей и парезов.

Центральный паралич – полное отсутствие возможности совершать произвольные движения Парез - слабая форма паралича, выражающаяся в ограничении возможности совершать произвольные движения (ограничение объема движений, снижение мышечной силы и пр.). Центральные параличи и парезы обусловлены поражением двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.

2.Нарушение мышечного тонуса.

Спастичность, мышечная гипертония – повышение мышечного тонуса.

Мышечная дистония – изменчивость мышечного тонуса.

Мышечная гипотония – мышцы характеризуются слабостью, дряблостью, вялостью.

3.Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия) .

Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексогенная зона) расширена. Крайняя степень проявляется клонусом - ритмичными, долго не прекращающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением.

4.Синкинезии (содружественные движения) .

Синкинезии - это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии.

5.Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов .

При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище.

6.Несформированность реакций равновесия и координации движений.

Равновесие тела - это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамическое равновесие (при движении).

Нарушения равновесия тела и координации движений проявляются в патологической походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП.

7.Нарушение ощущения движений (кинестезии).

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувствительность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении равновесия и удержании позы, к нарушениям координации движений и пр. У многих детей искажено восприятие направления движения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону.

8.Насильственные движения.

Насильственные движения выражаются в гиперкинезах. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигательных актов.

9.Защитные рефлексы.

Симптомы поражения пирамидной системы, проявляющиеся при центральном параличе. Защитные рефлексы - это непроизвольные движения, выражающиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10.Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные).

Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при поражениях нервной системы.

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разгибательные (для конечностей). 11.Позотонические рефлексы.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безусловно рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявляются, что создает оптимальные условия для развития произвольных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП.

13. Характеристика двигательных функций у детей с ДЦП

У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двига­тельных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начала сис­тематической лечебно-коррекционной работы.

Для детей с ДЦП в первые пять месяцев жизни характерно сильное отставание в развитии их двигательных функций.

Только незначительная часть детей может к 5 месяцам удер­живать голову. У них отмечается патологическое состояние кистей рук, характеризующееся приведением первого пальца к ладони и плотным сжатием кулаков. В некоторых случаях кисть бывает паретичной, свисающей. У подавляющего большинства детей отсут­ствует зрительно-моторная координация. Положение тела ребенка в ряде случаев бывает вынужденным с запрокинутой головой, что ограничивает поле зрения ребенка и является одной из причин задержки его психического развития с первых месяцев жизни. Общий мышечный тонус патологически изменен, в большинстве слу­чаев с тенденцией к его повышению. Уже в этом возрасте задержка двигательного развития сочетается с отставанием в развитии голо­совой активности и ориентировочно-познавательной деятельности ребенка.

К 12 месяцам лишь незначительное число детей удерживают голову, в основном дети не могут самостоятельно сидеть, что отрицательно сказывается на развитии их познавательной деятель­ности. У большинства детей отмечаются патологическое состояние кистей рук, недостаточность или отсутствие зрительно-моторной координации и манипулятивной деятельности.

Только некоторые дети могут стоять у опоры, а у многих от­мечается вынужденное положение тела, невозможность поворотов с боку на бок, патологическая опора при попытке поставить их на ноги.

К двум годам некоторые дети еще плохо удерживают голову, не умеют свободно ее поворачивать и разглядывать окружающее. Они не в состоянии поворачиваться и менять положение своего тела, самостоятельно сидеть, захватывать и удерживать игрушки. В большинстве случаев кисти рук детей сжаты в кулаки, плотно приведен к ладони первый палец, и невозможно его участие при захвате игрушек. Лишь очень немногим детям доступна предметная деятельность с помощью взрослого. Во всех случаях отмечается патологическое изменение мышечного тонуса.

Лишь некоторые дети могут стоять у опоры, переступать с поддержкой за руки. Как правило, нарушения произвольной мото­рики сочетаются с выраженной патологией артикуляционного ап­парата, голоса, дыхания. Вместе с тем у ряда детей отмечается довольно высокий уровень эмоциональных реакций и познаватель­ной деятельности в целом. У детей с ярко выраженной патологией двигательной сферы и артикуляционного аппарата доречевая го­лосовая деятельность в этот возрастной период практически отсут­ствует.

14. Нарушения сенсорных функций у детей с ДЦП.

Восприятие у детей с ДЦП существенно отличается от восприятия нормально развивающихся детей, и здесь можно говорить и о количественном отставании от возрастных нормативов, и о качественном своеобразии в формировании данной психической функции.

У ребенка с ДЦП на оптический и звуковой раздражитель возникает притормаживание общих движений. При этом отсутствует двигательный компонент ориентировочной реакции, т.е. поворот головы в сторону источника звука или света. У некоторых детей вместо ориентировочных реакций возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг.

У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия (гнозиса) затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии конфликтных составных фигур (например, утки и зайца). У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному.

Нарушение зрительного восприятия может быть связано с недостаточностью зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП.

У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицатель влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (неразличение сходных по званию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухов восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.

Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, том числе узнавания предметов на ощупь (стереогноза). Известно, что у здорового ребенка первое знакомство с предметами окружающего мира проходит путем ощупывания предметов руками. Стереогноз является врожденным свойством, а приобретается в процессе предметно-практической деятельности ребенка. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание узнавание предметов на ощупь затруднены.

15. Нарушение зрительно-моторной координации у детей с ДЦП.

Для формирования предметно-практической и познава­тельной деятельности важное значение имеет согласован­ность движений руки и глаза. Вначале здоровый ребенок, двигая рукой в пределах поля зрения, не обращает на нее внимания. Далее взгляд начинает следовать за рукой, а за­тем и направлять движения руки.

У детей с ДЦП в результате поражения двигательной сфе­ры, а также мышечного аппарата глаз согласованные дви­жения руки и глаза развиты недостаточно. В этом случае дети оказываются не в состоянии следить глазами за своими движениями, что препятствует развитию манипулятивиой деятельности, кон­струирования и рисования, а в дальнейшем тормозит форми­рование учебных навыков (чтения, письма) и познавательной деятельности.

Зрительно-моторная координация особенно важна на начальном этапе обучения чтению, когда движение пальцем ребенок прослеживает глазом, указывает и определяет по­следовательность букв, слогов, слов. Техника и плавность чтения формируются на этой основе. Такие учащиеся не удерживают рабочую строку в тетради или при чтении, по­скольку соскальзывают с одной строки на другую, вследст­вие чего не могут понять смысл прочитанного и проверить свое письмо.

Несформированность зрительно-моторной координации проявляется не только при чтении и письме, но и при овла­дении навыками самообслуживания и другими трудовыми и учебными умениями.

По этой же причине замедляется процесс формирования на­выков самообслуживания. Невозможность проследить глаза­ми за действиями своих рук, скоординировать движения руки и глаза приводит к недостаточной организации произвольного двигательного акта на уроках физкультуры: дети не могут удер­жать цель, затрудняются бросать и ловить мяч, овладевать уме­ниями и навыками в других спортивных играх.

16. Нарушение пространственного анализа и синтеза у детей с ДЦП.

У детей с нарушенной фиксацией взора, с недостаточным прослеживанием предмета и ограничением поля зрения могут наблюдаться выраженные пространственные нарушения. Особенно дети затрудняются в определении правой и левой сторон своего тела и тела товарища, в показе его частей. Не­обходимые знания для формирования пространственных по­нятий о «левом» и «правом» развиваются на основе сохран­ного восприятия схемы тела. У детей с ДЦП часто отмечаются нарушения схемы тела, особенно они бывают выражены при поражении левых конечностей. Ребенок с трудом восприни­мает, запоминает части своего тела, долго путается в опреде­лении направления.

На начальных этапах обучения в школе выясняется, как правило, что и другие пространственные представления, та­кие, как «вверху», «внизу», «слева», «справа», «сзади», детьми не усвоены.

Пространственный анализ осуществляется целым комплексом анализаторов, хотя основная роль принадлежит двигательному анализатору, который является главным нарушенным звеном при ДЦП. В силу двигательной недостаточности, ограниченности поля зрения, нарушения фиксации взора, речевого дефекта развитие ориентировки в пространстве может задерживаться, а к школьному возрасту у ребен